Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
Maggio 2007 - Volume X - numero 5
M&B Pagine Elettroniche
Contributi Originali - Casi contributivi
Una
macroematuria “esotica”
1SC
di Pediatria, 2Laboratorio Analisi, Ospedale di San Vito
al Tagliamento (PN), ASS6 "Friuli Occidentale
Indirizzo
per corrispondenza: pediatria.sanvito.ass6@sanita.fvg.it
An
“exotic" macroscopic hematuria
Key
words
Macroscopic
hematuria, Schistosoma haematobium
Summary
A
6-year-old boy from Burkina presented gross hematuria and dysuria
for 2 weeks. A history of recurrent dysuria started in Africa
during the past 2 months. The patient's history disclosed that he
used to bath and swim in a pool of his rural village in Burkina.
Physical exam was normal. Urine dipstick demonstrated hematuria,
leukocyturia and proteinuria; the urine sediment showed a large
number of leukocytes (eosinophils), isomorphic erythrocytes and
several ovoid shaped elements with terminal spine and internal
granules which could easily be identified as Schistosoma
haematobium eggs. We also noted a well-preserved miracidium which
showed active movements. Urinary tract ultrasound revealed some
focal areas of thickening of the bladder wall. The urinary
Schistosomiasis was successfully treated by oral administration
of Praziquantel (single dose 40 mg/kg) with normalization of
urine sediment after a week. Schistosoma haematobium is a major
cause of urinary tract disease in many african areas. Since there
is an increasing flow of immigrants towards Italy as well as
tourists from endemic areas, it is important for Italian
clinicians to be familiar with this traditionally exotic disease.
The diagnosis is simple if suspected, and an effective and safe
treatment is available |
Un
bambino di 6 anni proveniente dal Burkina Faso, emigrato in Italia
con la sua famiglia da 1 mese, è giunto in Ambulatorio
Pediatrico per disuria associata ad episodi di ematuria macroscopica
da circa 2 settimane. Nel sospetto di cistite era già stato
trattato con antibiotico orale (1 dose di fosfomicina) senza
beneficio. Dall'anamnesi emergeva che già da circa 2 mesi,
quando ancora si trovava in Africa, lamentava dolore e bruciore alla
minzione. Non riferiti altri problemi di salute in passato. A domanda
specifica, il bambino riferiva che nel suo paese era solito lavarsi e
nuotare in un piccolo corso d'acqua vicino al suo villaggio rurale.
L'obiettività risultava nella norma. L'esame delle urine che
macroscopicamente apparivano di colore marsalato e torbide, allo
stick evidenziava: ematuria +++, leucocituria ++ e proteinuria++;
all'esame microscopico del sedimento si rilevavano numerosi leucociti
eosinofili, eritrociti isomorfi (post-glomerulari) e numerosi
elementi di forma ovoidale con una spina terminale contenenti
granuli, che sono stati facilmente identificati come uova di
Schistosoma haematobium. Inoltre abbiamo potuto notare nelle urine un
impressionante miracidio ben preservato e vitale che mostrava
movimenti attivi. L'ecografia delle vie urinarie ha dimostrato la
presenza di alcune aree focali di ispessimento della parete
vescicale. Non altre alterazioni, in particolare non dilatazioni
delle vi escretrici. Gli altri esami eseguiti non erano significativi
(compresa l'urinocoltura risultata negativa), a parte riscontro di
anemia sideropenica da carenza marziale alimentare e della presenza
di multipli parassiti nelle feci (Entamoeba coli, Entamoeba
nana, Giardia lamblia, Anchilostoma duodenalis).
L'infestazione delle vie urinarie da Schistosoma haematobium è
stata trattata con successo con la somministrazione orale di
Praziquantel cpr 40 mg/Kg per un giorno in due dosi frazionate a
distanza di 6 ore e ripetuta prudenzialmente dopo 1 mese, con
graduale scomparsa dei sintomi e normalizzazione del sedimento
urinario al controllo dopo una settimana. Nettamente migliorate le
alterazioni evidenziate alla parete vescicale al controllo ecografico
dopo 1 mese.
La
schistosomiasi, detta anche bilharziosi, è una parassitosi
causata da Platelminti Trematodi del genere Schistosoma. Dopo la
malaria, rappresenta la seconda malattia tropicale a maggiore
prevalenza nel mondo. La malattia è causata da 5 specie:
Schistosoma haematobium, mansoni, japonicum, mekongi, intercalatum.
L'infestazione da Schistosoma haematobium è endemica in molte
zone dell'Africa subtropicale e Medio Oriente, con
approssimativamente 100 milioni di persone affette1,2,
dove rappresenta la principale causa di patologia dell'apparato delle
vie urinarie. La schistomiasi urinaria è una malattia molto
antica, sicuramente già diffusa all'epoca degli antichi Egizi,
come dimostrato per esempio dal ritrovamento di uova calcifiche del
platelminta negli apparati urinari di mummie egizie. L'infestazione è
acquisita dall'uomo attraverso il contatto con acque dolci
contaminate dalle urine degli individui parassitati e popolate da
Molluschi Gasteropodi del genere Bulinus, "chiocciole" di
acqua dolce che costituiscono gli ospiti intermedi per il ciclo
vitale del parassita. Questi particolari molluschi vengono infestati
dalle forme larvali, dette miracidi, liberatesi dalle uova presenti
nelle urine; in questi ospiti intermedi, i miracidi si moltiplicano
attraverso due generazioni di sporocisti, si trasformano e poi
vengono liberati nell'acqua in forme infestanti per l'uomo, le
cercarie, che penetrano nella cute sana, si trasformano in
schistosomuli e migrano, maturando nella forma adulta, attraverso
vasi venosi e/o linfatici ai polmoni e quindi al sistema portale e in
fine raggiungono i vasi perivescicali (peri-ureterali e del plesso
vescicale). Gli schistosomi adulti, maschio e femmina accoppiati,
permangono per molto tempo nei plessi venosi perivescicali, dove le
femmine adulte depositano grandi quantità di uova nella
mucosa, sottomucosa e anche nella parete muscolare della vescica. In
parte le uova rimangono intrappolate e possono morire e causare
reazione granulamotosa, in parte riescono a raggiungere il lume
vescicale ed eliminate nelle urine nell'ambiente per perpetuare il
ciclo vitale del parassita. (Figura
1).
Per
quanto riguarda le manifestazioni cliniche, l'ingresso iniziale delle
larve infettanti (cercarie) attraverso la pelle può essere
accompagnata da un esantema papulare eritematoso pruriginoso
autolimitante (dermatite da cercaria). Da 4 a 8 settimane dopo
l'esposizione si può sviluppare una sindrome acuta tipo
malattia da siero: febbre, broncospasmo, rash cutaneo, dolore
addominale, linfoadenopatia ed eosinofilia (febbre di Katayama). La
forma cronica è causata dalla infiammazione e dalla fibrosi
scatenate dalle uova prodotte dal verme adulto: quelle che si
arrestano e muoiono rimanendo intrappolate nella parete vescicale,
provocano inizialmente una irritazione della mucosa vescicale che si
si può manifestare clinicamente con micro o macroematuria,
anche con emissione di coaguli, pollachiuria e disuria. A volte i
sintomi possono essere molto lievi o assenti oppure possono comparire
anche a distanza di anni dopo il contatto con il parassita. La
reazione infiammatoria di ipersensibilità ritardata
progredisce cronicamente con formazione di granulomi con l'uovo al
centro, circondati da un infiltrato di eosinofili, istiociti, cellule
giganti e poi fibroblasti; questi depositano grandi quantità
di tessuto fibroso cicatriziale, con conseguente retrazione e
calcificazione, provocando danni anatomici e funzionali del tessuto:
si formano ispessimenti delle pareti, masse intravescicali e
pseudopolipi. La vescica perde di elasticità e possono
comparire disturbi minzionali con ritenzione urinaria che facilita le
sovrapposizioni batteriche. Il processo di infiammazione cronica si
può estendere agli ureteri, con conseguente idronefrosi e
insufficienza renale secondaria ad uropatia ostruttiva3,4.
La prevalenza e la gravità dei danni cronici sono
proporzionali alla carica infestante. Oltre al danno renale
conseguente ad uropatia ostruttiva, il parassita può causare
anche glomerulonefriti mediate da immuno-complessi. Da ricordare che
le uova di schistosoma haematobium possono raggiungere facilmente
anche gli organi pelvici, attraverso anastomosi venose, causando
infezioni genitali: nel maschio con interessamento della prostata,
epididimi e nelle donna, dove si hanno esiti peggiori, nella cervice
uterina con conseguenze frequenti sulla funzione riproduttiva come
infertilità, gravidanze ectopiche, complicanze gravidiche.
Il
sospetto diagnostico si basa sull'anamnesi di soggiorno per i turisti
o prolungata residenza (immigrati) in regioni endemiche per
schistomiasi, con storia di contatti accidentali o abituali con acque
dolci contaminate da deiezioni umane: le persone più a rischio
sono i lavoratori in ambito agricolo, ma più in generale tutti
coloro, compresi i bambini, che sono soliti bagnarsi nei corsi
d'acqua per lavarsi, per nuotare ecc. Nel nostro caso il bambino
proveniva proprio da una area endemica (Burkina Faso) e chiedendo
emergeva che era solito fare il bagno in un fiumiciattolo vicino al
suo villaggio. Quando si ha in mente questa ipotesi, la diagnosi di
infestazione da Schistosoma haematobium è semplice e si basa
sul ritrovamento delle uova all'esame microscopico del sedimento
urinario: le uova misurano 115-170 x 40-70 um e sono molto più
grandi di qualsiasi altro elemento del sedimento. Esse hanno una
superficie liscia e una forma ovoidale; l'estremità anteriore
è arrotondata, quella posteriore termina all'estremità
con una spina (Figura
2). Le uova non vitali contengono granuli, quelle ancora
vitali contengono il miracidio ben preservato che può mostrare
movimenti attivi. Nel nostro caso abbiamo potuto osservare nel
campione di urine un miracidio vitale uscito dall'uovo, a
dimostrazione di infestazione in fase attiva. L'esame è più
sensibile se vengono esaminate le urine raccolte tra le ore 10 e 14,
quando l'escrezione urinaria delle uova è massima. Inoltre per
aumentare la quantità di uova ritrovabili nelle urine, può
essere utile sottoporre il paziente a un breve esercizio fisico, come
camminare o correre, prima di raccogliere il campione di urine da
analizzare. Nei casi in cui l'esame microscopico delle urine non sia
dirimente, può essere effettuato l'esame endoscopico con
biopsia della mucosa vescicale, molto efficace nell'evidenziare la
presenza delle uova nelle pareti del viscere e fornendo
contemporaneamente informazioni sulla presenza e entità delle
lesioni anatomo-patologiche macroscopiche della vescica. E' inoltre
possibile eseguire il dosaggio degli anticorpi anti-schistosoma
haematobium, contro antigeni microsomiali dei vermi adulti, strumento
utile per studi epidemiologici o per la diagnosi nei casi che
coinvolgono turisti o in generale individui non residenti nelle aree
endemiche. Per quanto riguarda le metodiche di immagine, l'ecografia
delle vie urinarie è la più utile per evidenziare la
presenza e la gravità delle lesioni vescicali e l'idronefrosi
e per il follow-up.
La
terapia antiparassitaria di scelta è il praziquantel, efficace
contro tutte le specie di Schistosoma. Nell'infestazione da
schistosoma haematobium la dose consigliata è di 40 mg/kg per
os per 1 giorno, divisa in due somministrazioni a 6-8 ore di
distanza. I rari effetti collaterali sono di tipo gastroenterico, la
terapia ha successo nel 80% dei casi e può essere necessario
un secondo ciclo dopo 1 mese. Il trattamento consente la
disinfestazione e nella maggior parte dei casi il miglioramento o la
guarigione delle forme cliniche per interruzione della produzione di
uova e del danno tissutale conseguente.
La
prognosi della shistosomiasi urinaria è buona dopo il
trattamento tempestivo, purchè non siano già coinvolte
le alte vie urinarie che spesso sono danneggiate in modo
irreversibile. Le forme non trattate possono evolvere verso
l'idronefrosi e l'insufficienza renale cronica. Inoltre la malattia
vescicale cronica oltre a portare a disturbi minzionali da alterata
motilità e a facilitare lo sviluppo di infezioni urinarie
batteriche sovrapposte ricorrenti, predispone allo sviluppo del
carcinoma squamoso della vescica. Nel nostro caso evidentemente la
diagnosi è stata tempestiva ed il trattamento con praziquantel
è stato efficace, data la rapida scomparsa dei sintomi
urinari, la normalizzazione del sedimento urinario e del quadro
ecografico vescicale con regressione delle aree focali di
ispessimento della parete vescicale evidenziate inizialmente.
Dato
l'elevato numero di immigrati e di turisti provenienti dalle aree
tropicali endemiche della parassitosi, è indispensabile tenere
presente la diagnosi di Schistomiasi delle vie urinarie in caso di
ematuria e/o di disturbi vescicali. La diagnosi è semplice, se
sospettata, basandosi sul ritrovamento al sedimento urinario delle
tipiche uova con una spina terminale. Il trattamento antiparassitario
con parziquantel è efficace e sicuro.
Figura
2. Un uovo di Schistosoma haematobium con la tipica spina a una
estremità e all'interno il miracidio. (Fonte: CDC
Atlanta).
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- Chitsulo L, Engels D, Montresor A, Savioli L. The global status of schistosomiasis and its control. Acta Trop 2000;77:41-51.
- Neal PM. Schistosomiasis-an unusual cause of ureteral obstruction: a case history and perspective. Clin Med Res 2004; 2(4): 216-27.
- Colucci P, Fogazzi GB. The Sudanese immigrant with recurrent gros haematuria-diagnosis at a glance by examination of urine sediment. Nephrol Dial Transplant 1999;14 (9):2247-9.
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