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Caso contributivo

La sindrome "Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale": un’altra encefalopatia autoimmune?

Maria Elisa Morelli, Marco Carrozzi

SC di Neuropsichiatria Infantile, IRCCS Materno-Infantile “Burlo Garofolo”, Trieste

Indirizzo per corrispondenza: mariaelisa.morelli@burlo.trieste.it

Syndrome of transient headache and neurological deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis: another autoimmune encephalopathy

Key words: HaNDL syndrome, Headache, Developmental age, Inflammation, Steroid

Headache and neurologic deficits with cerebrospinal fluid lymphocytosis syndrome (HaNDL) is a rare nosographic entity, which mainly affects adults but can also occur in the paediatric age. In the literature, 31 cases in this age group are described. Symptomatology typically lasts about three months with episodes that tend to relapse. An autoimmune pathogenesis has been hypothesized. The paper describes the case of an adolescent who presented with three acute and transient episodes of migraine headache in three days associated with impaired consciousness, focal neurological deficits and CSF lymphocytosis. After treatment with steroidal and non-steroidal anti-inflammatory drugs, the patient did not relapse in the following four months. The treatment indicated in the literature is only supportive (analgesics, antiemetics), however in this case the anti-inflammatory therapy reduced the duration of the episode and the recurrence of further episodes.

La sindrome cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale (acronimo inglese HaNDL: Headache and transient Neurological Deficits with cerebrospinal fluid Lymphocytosis) è un’entità nosografica rara, che colpisce prevalentemente soggetti adulti, ma può anche manifestarsi in età evolutiva. Infatti, a oggi, sono descritti 31 casi in questa fascia di età. La sintomatologia tipicamente ha una durata di circa tre mesi con episodi che tendono a ripresentarsi. Si ipotizza una patogenesi autoimmune.
Un adolescente ha presentato tre episodi, in tre giorni, a carattere acuto e transitorio, di cefalea emicranica associata ad alterazione della coscienza, deficit neurologici focali e linfocitosi liquorale. Dopo il trattamento con cortisone e antinfiammatori non steroidei, il paziente non ha più presentato recidive nei successivi quattro mesi. Il trattamento indicato in letteratura è solo supportivo (analgesici, antiemetici), tuttavia in questo caso la terapia antinfiammatoria ha ridotto la durata dell’episodio e la ricorrenza di ulteriori episodi.

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Morelli ME, Carrozzi M. La sindrome "Cefalea e deficit neurologici transitori con linfocitosi liquorale": un’altra encefalopatia autoimmune?. Medico e Bambino 2021;24(8):e241-e245 DOI: https://doi.org/10.53126/MEBXXIV241

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