La malformazione di Arnold-Chiari di tipo I è caratterizzata da dislocazione del bulbo nel canale spinale con erniazione delle tonsille cerebellari nel foramen magnum. La patogenesi è sconosciuta, tuttavia la teoria prevalente suggerisce quale evento responsabile l'ostruzione della porzione caudale del IV ventricolo durante lo sviluppo fetale. Questa condizione è in genere asintomatica nell'infanzia, mentre si rende evidente nell'adolescenza e nell'età adulta con difficoltà respiratoria, paralisi delle corde vocali, torcicollo, paralisi dei nervi cranici, dolore al dorso, scoliosi, atassia, nistagmo, cefalea e vertigini (4-6). Nella nostra paziente l'esordio clinico della malformazione, attualmente limitata al torcicollo ricorrente e talora a cefalea concomitante, è stato abbastanza precoce con obiettività clinica e neurologica sempre normale al di fuori degli episodi di torcicollo. Il meccanismo fisiopatologico del torcicollo e della cefalea è da riferire alla compressione delle tonsille cerebellari ed allo stiramento delle prime radici spinali (4). La ricorrenza degli episodi è verosimilmente da riferire ad episodi scatenanti quale la tosse, gli sforzi fisici ed i bruschi movimenti del collo che accentuano questa compressione. La nostra paziente è entrata in un programma di controlli clinici e strumentali al fine di valutarne l'evoluzione ed eventualmente programmare un intervento chirurgico di decompressione suboccipitale. Da quanto su esposto appare evidente l'importanza di non sottovalutare la comparsa di un torcicollo nella tarda infanzia soprattutto se tende a ricorrere e se non ci sono chiari eventi causali di scatenamento.