Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.
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Caso contributivo
Linfoistiocitosi emofagocitica: una complicanza che non ti aspetti
1UO di Oncoematologia Pediatrica, ARNAS Ospedali Civico, Di Cristina, Benfratelli, Palermo
2Dipartimento di Oncoematologia Pediatrica, AOU Meyer, Firenze
3Istituto Toscano Tumori, Firenze
Indirizzo per corrispondenza: antonella_grigoli@libero.it
Hemophagocytic Lymphohistiocytosis: a complication you do not expect
Key words: Hemophagocytic lymphohistiocytosis, Hypersecretion of cytokines, Failure of the immune system
Haemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a clinical syndrome caused by hypersecretion of cytokines secondary to temporary or persistent failure of the immune system. The sporadic form usually occurs in the first months of life as a result of an infection and affects about 1 out of 50.000 children. There is also a familial HLH, related to at least 6 genetic defects. The two forms are not differentiable from clinical and laboratory point of view. The paper reports the case of a child suffering from secondary HLH who was tre-ated at our department. After four years, the parents deci-ded, unexpectedly, to sue the medical staff.
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