Rivista di formazione e aggiornamento di pediatri e medici operanti sul territorio e in ospedale. Fondata nel 1982, in collaborazione con l'Associazione Culturale Pediatri.

Ottobre 2010 - Volume XIII - numero 8

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Ottobre 2010 - Volume XIII - numero 8

M&B Pagine Elettroniche

Casi indimenticabili

Una curva di troppo: astrocitoma pilocitico

G. Guerrini, E. Fabbri, C. Malaventura, R. Burnelli

Dipartimento di Medicina Clinica e Sperimentale, Sezione di Pediatria, Arcispedale Sant’Anna, Ferrara

“Ciao, per fortuna sei arrivata… non ne potevo più! Non puoi credere cosa ti aspetta là fuori…” “Cioè? Devo aspettarmi il peggio, o ancora una volta ho un bambino di 10 anni con 37,1 °C da 3 ore che la mamma ha voluto portare a tutti i costi in PS in previsione del weekend?” “No, no, molto peggio… una bellissima bambina di 4 anni… con il mal di schiena!” “Mal di schiena? Cioè è caduta?” “No, niente traumi, un semplice, banale, mal di schiena.” “Ho capito che la bimba ha mal di schiena, ma non ho mai visto nessuno portare una bambina in PS per il mal di schiena! Fa danza, ginnastica ritmica? Magari ha fatto un esercizio sbagliato o un allenamento di troppo… lo sai come sono fissati gli insegnati quando ci si mettono…” “Ti dico di no… sarà una bambina nata stanca o carente d’affetto…” Quante volte, alla fine di una giornata particolarmente stancante, o demoralizzante, o accanite contro mamme troppo apprensive, vorremmo liberare la sala d’attesa con una bacchetta magica! E quante volte, invece, in mezzo a quel pagliaio, incombe proprio l’ago inaspettato! Mentre mi ronzano in testa questi pensieri, e sempre più incuriosita dallo strano caso della bellissima bambina, decido di farla entrare, già sorridendo sotto i baffi… Mi faccio raccontare la storia di questo mal di schiena che da circa un mese tormenta le notti di Elisabetta (nome di fantasia), che non è stata spintonata, non è caduta all’asilo e non fa ginnastica ritmica… “Allora Elisabetta, mi fai vedere dove ti fa male la schiena?” Elisabetta non risponde, ha lo sguardo triste, molto sofferente… ma, soprattutto, guarda sempre a destra, con la testa leggermente inclinata… e non incrocia mai il mio sguardo… Sarà una bambina particolarmente timida… penso tra me e me. La faccio spogliare perché non so cosa, se il buon senso, o un campanellino d’allarme, o quello sguardo, non mi lasciano tranquilla: ed è allora che scopro una completa asimmetria del corpo. Non solo il capo è inclinato a destra, ma la spalla destra è più bassa della sinistra e la schiena… come essere sui tornanti in montagna! Mi dico… sarà un banale atteggiamento scoliotico e con un po’ di ginnastica posturale si sistemerà il tutto… le faccio fare il bending test, ma tra i tornanti compare un gibbo dorsale sinistro fisso! O Elisabetta, oltre a essere bella, è anche una bambina prodigio che si veste e si lava già da sola, oppure non riesco a capacitarmi di come una schiena del genere non sia balzata prima agli occhi ai genitori… Continuo l’esame obiettivo e a livello del tronco apprezzo una contrattura dell’erettore nella zona dorsale destra, come dei muscoli del collo in sede cervicale sinistra. Il restante esame neurologico è negativo. La mamma ci porta in visione anche gli esami che gli aveva prescritto il pediatra; una radiografia della colonna conferma il mio sospetto: una rotoscoliosi a S italica invertita a livello dorso lombare, con metameri normoconformati. Senza alcun dubbio decidiamo che la piccola Elisabetta questa sera rimarrà con noi. Come da un mese a questa parte, la notte è il momento peggiore, perché si scatena il dolore che torna a tormentare la bambina per 2-3 volte, dura qualche minuto e poi scompare spontaneamente o dopo somministrazione di antidolorifico. Prima del ricovero Elisabetta aveva già eseguito anche una radiografia del torace, negativa per lesioni pleuroparenchimali, con ombra cardiaca nella norma e un’ecografia addominale che non aveva mostrato lesioni espansive delle parti molli a livello dorso lombare. Gli esami ematochimici di routine erano nella norma. Che fare? Durante la visita in PS non avevo notato segni peculiari che potessero indirizzare l’attenzione verso condizioni sottostanti: non “macchie color caffelatte” né aree di “pigmentazione” o “ciuffi” di peli. Avevamo escluso le cause traumatiche di mal di schiena; si poteva pensare a un esordio di scoliosi idiopatica, ma questa non sempre dà dolore e poi generalmente compare nei bambini più grandi, nella fase pre-pubere, quando la schiena è sollecitata a una rapida crescita e rende manifeste quelle curve che prima erano nascoste. Rimanevano le cause meno frequenti… e poi c’era quel dolore notturno che proprio non mi lasciava tranquilla! Decidiamo quindi di eseguire una risonanza magnetica della colonna e finalmente scopriamo il possibile responsabile di questo dolore tormentoso: una voluminosa lesione espansiva intramidollare estesa da C5 a D6, caratterizzata da una componente solida centrale e delimitata agli estremi da due raccolte cistiche. Facevo bene a non essere tranquilla! La prima ipotesi diagnostica che viene posta è di astrocitoma midollare, per cui la nostra piccola paziente viene indirizzata alla neurochirurgia di Bologna e viene programmato un intervento di laminotomia per asportazione della massa intramidollare. La valutazione istologica porrà diagnosi di astrocitoma pilocitico, una rara neoplasia dell’età pediatrica, correlata a una buona prognosi, con una sopravvivenza del 88% a 5 anni. Dopo l’intervento, Elisabetta è stata arruolata nel protocollo SIOP 2004 e continua a essere seguita presso il nostro DH per il follow-up. Chissà quanti “accessi banali” riceviamo tutti i giorni al pronto soccorso, forse le dita di tutte e due le mani non sarebbero sufficienti per tenere il conto. Bisogna sempre essere degli attenti osservatori e non fare di tutta l’erba un fascio, perché a volte solo se lo si cerca si trova l’inaspettato ago nel pagliaio! Una volta trovato, però, non si può pensare subito al peggio… in fondo non tutti i reperti inaspettati sono sirene d’allarme, così come non tutte le curve della colonna hanno una cattiva prognosi. Il pediatra riveste un ruolo fondamentale nell’iniziale approccio diagnostico del mal di schiena, ma un occhio attento del genitore può sicuramente aiutarlo in questo compito. Come lo screening è oggi considerato dalla medicina la “vera terapia della scoliosi”, perché ne consente un’identificazione precoce, un’attenta sorveglianza nell’evoluzione e un tempestivo intervento nelle forme a rischio, così la diagnostica differenziale permette di indirizzare la nostra attenzione verso quelle forme che necessitano di un intervento più personalizzato che va oltre la ginnastica posturale. La definizione eziologica deve avvenire il più precocemente possibile e quindi è importante non sottovalutare mai i campanelli d’allarme, come è stato per la piccola Elisabetta il dolore persistente a insorgenza notturna, che ha indirizzato il pediatra a richiedere gli esami di II livello e ha spinto al successivo accesso al PS.

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